血友病とは

血友病は、血友病Aと血友病Bの2種類があります。
血友病Aは血液凝固第Ⅷ因子、血友病Bでは血液凝固第Ⅸ因子が不足しています。

日本では6,738人が血友病と報告されています。その内訳は血友病Aが5,533人、血友病Bが1,205人となっています（令和2年5月31日時点）。
血友病の発症頻度は1万人に1〜2人と考えられており、年間50〜60人が血友病を発症するといわれています。
血友病はほとんどが男性でみられます。

血友病の方は、血液凝固第Ⅷ（Ⅸ）因子がどの程度あるかを示す「血液凝固因子活性」が40％未満になります。血液凝固因子活性と重症度は相関し、その活性の程度によって、軽症、中等症、重症に分類されます。

重症度	血液凝固第Ⅷ（Ⅸ）因子活性値	特徴
軽症	5％以上 40％未満	出血の問題はほとんどありません。頻繁には出血しません。
中等症	1％以上 5％未満	月に1回くらい出血する可能性があります。理由のはっきりしない出血はめったにありません。
重症	1％未満	週に1〜2回出血する可能性があります。理由のはっきりしない出血があります。筋肉や関節（主に肘、膝、足首）で頻繁に出血します。

参考）世界血友病連盟「血友病について知ろう」

血管に傷ができて出血が起こると、「血小板」、「血液凝固因子」などが連携して、フィブリンを形成して血が止まります。

出血

血管に傷ができると出血が起こります。
一次止血（血小板の粘着・凝集）

血液中の「血小板」が傷口に集まり、塊ができます。この塊が傷口に栓をすることで血を止めます。これを一次止血といい、血栓として強度が弱く、簡単にはがれてしまいます。
二次止血（血液凝固反応）

次に血液中の「血液凝固因子」がはたらき、フィブリンという物質が作られます。フィブリンは血小板の塊をより強固なものにして、血を止めます。これを二次止血といいます。

二次止血ではたらく「血液凝固因子」は第Ⅷ因子や第Ⅸ因子など10種類以上あり、これらの血液凝固因子が次々に反応して、トロンビンが作られ、フィブリンが形成されます。

血友病の場合

血友病では、血液凝固第Ⅷ（Ⅸ）因子が不足しており、止血に必要なトロンビンが不足するため、フィブリンが作られず、なかなか血が止まりません。
そのため、血友病の治療では、血を止める仕組みをはたらかせることが重要になります。