血友病とは

血友病とは

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    血友病は血を止めるための血液凝固因子が不足しているため、
    出血した時に血が止まりにくくなる疾患です。

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    出血には、内出血が多くみられます。
    代表的な内出血として、関節内出血や筋肉内出血などがあります。

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    出血することで、腫れや痛みが出る場合があります。

血友病の種類

血友病は、血友病Aと血友病Bの2種類があります。
血友病Aは血液凝固第Ⅷ因子、血友病Bでは血液凝固第Ⅸ因子が不足しています。

血友病の人数と頻度

血友病の人数

血友病の人数
令和2年5月31日時点
令和2年度血液凝固異常症
全国調査報告書

日本では6,738人が血友病と報告されています。その内訳は血友病Aが5,533人、血友病Bが1,205人となっています(令和2年5月31日時点)。
血友病の発症頻度は1万人に1〜2人と考えられており、年間50〜60人が血友病を発症するといわれています。
血友病はほとんどが男性でみられます。

血友病の重症度分類

血友病の方は、血液凝固第Ⅷ(Ⅸ)因子がどの程度あるかを示す「血液凝固因子活性」が40%未満になります。血液凝固因子活性と重症度は相関し、その活性の程度によって、軽症、中等症、重症に分類されます。

重症度 血液凝固
第Ⅷ(Ⅸ)
因子
活性値
特徴
軽症 5%以上 40%未満
  • 出血の問題はほとんどありません。
  • 頻繁には出血しません。
中等症 1%以上 5%未満
  • 月に1回くらい出血する可能性があります。
  • 理由のはっきりしない出血はめったにありません。
重症 1%未満
  • 週に1〜2回出血する可能性があります。
  • 理由のはっきりしない出血があります。
  • 筋肉や関節(主に膝、肘、足首)で頻繁に出血します。

参考)世界血友病連盟「血友病について知ろう」

出血が止まる仕組み

血管に傷ができて出血が起こると、「血小板」、「血液凝固因子」などが連携して、フィブリンを形成して血が止まります。

  1. 出血

    出血のイメージ図

    血管に傷ができると出血が起こります。

  2. 一次止血

    一次止血のイメージ図

    血液中の「血小板」が傷口に集まり、塊ができます。この塊が傷口に栓をすることで血を止めます。これを一次止血といい、血栓として強度が弱く、簡単にはがれてしまいます。

  3. 二次止血

    二次止血のイメージ図

    次に血液中の「血液凝固因子」がはたらき、フィブリンという物質が作られます。フィブリンは血小板の塊をより強固なものにして、血を止めます。これを二次止血といいます。

血液凝固因子のはたらきについて~フィブリンができるまで~

二次止血ではたらく「血液凝固因子」は第Ⅷ因子や第Ⅸ因子など10種類以上あり、これらの血液凝固因子が次々に反応して、トロンビンが作られ、フィブリンが形成されます。

血液凝固因子のはたらきについて~フィブリンができるまで~の画像

血友病の場合

血友病では、血液凝固第Ⅷ(Ⅸ)因子が不足しており、止血に必要なトロンビンが不足するため、フィブリンが作られず、なかなか血が止まりません。
そのため、血友病の治療では、血を止める仕組みをはたらかせることが重要になります。

血友病の場合のイメージ図画像